中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南.pdf

中国神经免疫学和神经病学杂志年月第卷第期, ,
2016 5 23 3 Chin J Neuroimmunol & Neurol 2016 · 515·
中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南
中国免疫学会神经免疫学分会中华医学会神经病学分会神经免疫学组

中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会
关键词脱髓鞘疾病视神经脊髓炎谱系疾病诊断治疗指南
: ; ; ; ;
中图分类号文献标识码文章编号
: :C :1006-2963 (2016)03-0155-12
视神经脊髓炎于上述原因年国际诊断小组
(neuromyelitis optica,NMO) ,2015 NMO (IPND)
是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中制定了新的诊断标准取消了的单
NMOSD , NMO
枢神经系统炎性脱髓鞘疾病[ ] 的独定义将整合入更广义的疾病范
(CNS) 1-3 。NMO , NMO NMOSD
病因主要与水通道蛋白抗体相关畴中自此与统一命名为
4 (AQP4-IgG) , 。,NMO NMOSD
是不同于多发性硬化的独它是一组主要由体液免疫参与的抗原
(multiple sclerosis,MS) NMOSD, -
立疾病实体[ ] 临床上多以严重的视神经抗体介导的炎性脱髓鞘疾病谱鉴于
4-5 。S 。
炎和纵向延伸的长节段横贯具有高度的特异性和较高的敏感性
(optic neuritis,ON) AQP4-IgG ,
性脊髓炎进一步对进行分层诊断分为
(longitudinally extensive transverse IPND NMOSD ,
为特征表现常于青壮年起病女阳性组和阴性组并分别制
myelitis,LETM) , , AQP4-IgG AQP4-IgG ,
性居多,复发率及致残率高[1]。定了相应的诊断细则[7]。
传统概念的被认为病变仅局限于视神
NMO 的流行病学特征
经和脊髓随着深入研究发现的临床特征 1 NMOSD
。,NMO
更为广泛包括一些非视神经和脊髓表现这些病目前为止国际上尚无准确的流行
, 。, NMOSD
变多分布于室管膜周围高表达区域如延病学数据从已有的小样本流行病学资料显示
AQP4 , , ,
髓最后区丘脑下丘脑第三和第四脑室周围脑的患病率在全球各地区均比较接近约为
、、、、 NMOSD ,
室旁胼胝体大脑半球白质等的高万人年但在非白种亚洲拉丁美
、、。AQP4-IgG (1~5)/(10 · ), ( 、
度特异性进一步扩展了对及其相关疾病的洲非洲西班牙裔和美国原住民人群中更为易
NMO 、、)
研究临床上有一组尚不能满足诊断标准感在特发性炎性脱髓鞘疾病构成比例
。 NMO 。(IIDDS)
的局限形式的脱髓鞘疾病可伴随或不伴随上明显高于白种人群如在
, ,NMOSD 。 NMOSD∶
阳性例如单发或复发性比例上白色人种约为非白色人种约
AQP4-IgG , ON(ON/r- MS , 1∶100,
单发或复发性伴为在性别构成上女性明显高
ON)、 LETM(LETM/r-LETM)、 40∶60。,NMOSD
有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳发女男患病比例高达首
, (9~11)∶1。NMOSD
性的或等它们具有与相似的次发病见于各年龄阶段以青壮年居多中位数
ON LETM , NMO , ,
发病机制及临床特征部分病例最终演变为年龄为岁常与一些自身免疫疾病
, 39 。NMOSD ,
年等把上述疾病统一命如干燥综合征系统性红斑狼疮桥本氏病等发
NMO。2007 Wingerchuk 、、
名为视神经脊髓炎谱系疾病生共病现象为高复发高致残性疾病
(neuromyelitis optica 。NMOSD 、,
[] 以上患者为多时相病程约的患者在
spectrum disorders,NMOSD)6 。 90% ; 60% 1
在随后的观察研究中发现和年内复发的患者在年内复发多数患者
:(1)NMO ,90% 3 ,
在生物学特性上并没有统计学差异遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍尿便
NMOSD ;(2) 、
部分患者最终转变为障碍[ ]
NMOSD NMO;(3)AQP4- 8-11 。
阴性患者还存在一定的异质性但目
IgG NMOSD , 的临床表现及分型
前的免疫治疗策略与是相似或相同的鉴 2 NMOSD
NMO 。
doi:doi:.1006-