中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南.ppt

神经指南:中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●0●简介:●0定义视神经脊髓炎(NMo)S)炎性脱髓鞘疾病。临床上多以严重的视神经炎(ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(LEIM)为特征表现,常于青壮年起病,女性居多,复发率及致残率高。病因和发病机制病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关,是不同于多发性硬化MS)的独立疾病实体。是体液免疫为主、S炎性脱髓鞘疾病。概念的演变过程:●●@●●●●●●0●●0传统概念:病变仅局限于视神经和脊髓。非视神经和脊髓表现多分布于室管膜周围AQP4高表达区域,如延髓最后区、丘脑下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等NMOSD:临床上有一组尚不能满足NM诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病,可伴随或不伴随AQP4IgG阳性,例如单发或复发性ON、单发或复发性LEIM、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的0N或LEIM等,它们具有与№MO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终演变为NMO。2007年Wingerchuk等将其命名为NMOSD。2015年国际M0诊断小组:MO与MOSD统一命名为NMOSD,S炎性脱髓鞘疾病●●●●●●0●流行病学特征:●0NM0SD的患病率约为(1-5)/(10万人·年),但在非白种(亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民)人群中更为易感性别构成上:NM0SD女性明显高发,女男患病比例高达(9-11):1首次发病年龄:见于各年龄阶段,以青壮年居多,中位数年龄为39岁。NMOSD常与一些自身免疫疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象NMOSD为高复发、高致残性疾病,90%以上患者为多时相病程;约60%的患者在1年内复发,90%的患者在3年内复发,多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。●●●●●●0●流行病学特征:●0NMOSD的患病率约为(1-5)/(10万人·年),但在非白种(亚洲拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民)人群中更为易感。性别构成上:NMOS女性明显高发,女男患病比例高达(9-11):1。首次发病年龄:见于各年龄阶段,以青壮年居多,中位数年龄为39岁NMOSD常与一些自身免疫疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。NMOSD为高复发、高致残性疾病,90%以上患者为多时相病程;约60%的患者在1年内复发,90%的患者在3年内复发,多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。临床表现及分型●●●●●●0●●0疾病临床表现MR影像特征ON可为单眼、双眼同时或者相继发病,多起病急,更易累及视神经后段及视交叉,病变进展迅速,视力多显著下降,甚至失明,多伴节段可大于1/2视神经长度。急性期可有眼痛,也可发生严重视野缺损。部分病例治表现为视神经增粗、强化,部分伴有疗效果不佳,残余视力<,慢性期可以表现为视神经萎缩,形成双轨征NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾病:ON:视神经谈:A:单侧ON;B:急性期把经强化C双侧ON,病变节段≥1/2;D:病变岸及洩交叉图1NMOSD想者MRI检查显示视神经病变(箭头所示)●●@●●●●●●0●(2)●00疾病临床表现MRI影像特征多起病急,症状重,急性期多脊髓病变多较长,纵向延伸的脊髓长表现为严重截瘫或四肢瘫,尿节段横贯性损害是其特征性影像表现便障碍,脊髓损害平面常伴有矢状位多表现为连续病变,其纵向延急性脊根性疼痛或Lhermitte睁,高伸往往超过3个椎体节段以上,少数颈髓病变严重者可累及呼吸机病例可纵贯全脊髓,颈髓病变可向上导致呼吸衰竭。恢复期较易发与延髓最后区病变相连。轴位病变多髓生阵发性痛性或非痛性痉挛,累及中央灰质和部分白质,呈圆形或炎长时间瘙痒、顽固性疼痛等。H型,脊髓后索易累及。急性期,病变可以出现明显肿胀,呈长们1长T2表现,增强后部分呈亮斑样或斑片样线样强化,相应脊膜亦可强化。慢性恢复期:可见脊髓萎缩、空洞,长节段病变可转变为间断、不连续长T2信号。少数脊髓病变首次发作可以小于2个椎体节段,急性期多表现为明显肿胀及强化。●●●●●●●●0●●0●MosD:视神经脊髓炎谱系疾病;A:是示脊髓长节段损害;H:为A图病灶轴位图,显中央型损害:C:显示脊髓呈长节段横贯性损害急性肿默山急性病变明强化上,慢性恢复期随变组:,为E产购起性体病斯不连CUD图2NMOS忠者MRI检查所示脊懂病变(头所示)●●@临床表现及分型●●●●●●0●(3)●0疾病临床表现MR影像特征延髓最后可为单一首发症状。表现为顽延髓北侧为主,主要累及最后区区综合征固性呃逆、恶心、呕吐,不能域,呈片状或线状长T2信号,用其他原因解释可与颈髓病变相连疾病临床表现MR影像特征急