血栓性血小板减少性紫癜TTPt幻灯片.ppt

thrombotic thrombocytopenic purpura TTP
血栓性血小板减少性紫癜
目录
流行病学病理
病因
发病机制
临床表现
诊断
治疗
预后及预防
定义
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓,血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死,导致器官缺血性功能障碍乃至梗死,对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状
流行病学病理
TTP的发病率较低,每年约1∶100万。但的统计表明,中国的病例数在增加,已报道500例以上;国外仅
血栓性血小板减少性紫癜病理图
美国每年的发病数也在500~1000例,如果加上某些不典型的病人则数量还要增多。病人以女性为多,20~60岁,没有地域或种族的差异
TTP的病因
尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻,称为原发性。
少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景,如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺***药、碘、苯妥英钠、***喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因***、口服避孕药等);
中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等);感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹 Coxakie B、支原体肺炎属等);
免疫性疾病(如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE 多动脉炎舍格伦综合征);
妊娠后期肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A,服用雌激素及孕***、注射疫苗等报道HIV感染相关的TTP,伴有严重贫血和血小板减少,以及轻度肾功能不全。
发病机制
关于TTP的发病机制尚无定论,较流行的学说为血小板聚集能力过强,形成血小板栓子,黏附于血管内皮,引起其继发性改变,可能的发病机制主要有:
,电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化,由于微循环中发生病变,故可引起微血管病性红细胞溶解,后者又可加重局部的血栓形成,若病变较广泛,则可导致血小板减少,文献报告TTP可伴发盘形或系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎、类风湿性脊柱炎、多发性结节性动脉炎等,这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。
发病机制
(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜主要病理变化为微循环中有血栓形成,有人认为血栓性血小板减少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对照,但两者之间未见相关性。5例患者缓解后,其PAP和TAT值均明显下降,但其他止凝血指标未见异常
发病机制
(PGI2) 合成减少或血浆中缺乏某些防止PGI2降解的因子。约60%的TTP患者用全血或血浆可以获得缓解,若用5%白蛋白治疗则病情恶化。经研究,患者PGI2生成正常,但其降解速度加速,提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因子,它不存在于白蛋白中。此因子的半衰期为2周,它能延长PGI2的生物活性其缺乏可导致PGI2减少,伴发微血管血栓形成。Hensby等(1979)报道TTP患者血浆中6***-PGF1a减少,进一步证实这一学说。
发病机制
,用3H脯氨酸标记内皮细胞,用TTP患者的血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%,% 此外用TTP血清中的IgG可使内皮细胞杀死率达70%,%
临床表现
(1)血小板减少引起的出血
(2)微血管病性溶血性贫血
(3)神经精神症状
(4)肾脏损害:肉眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。
(5)发热: