低钾型周期性麻痹.ppt

低钾型周期性麻痹神经内科裘静娥定义:是以骨骼肌反复发作迟缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征的疾病。病因、发病机制本病为常染色体显性遗传,多呈散发性,其发作与血清钾离子浓度降低密切相关,发作常在大量碳水化合物摄入、饮酒、过度疲劳后,由于葡萄糖进入肝脏和肌细胞合成糖原需要带入钾离子,使血液中钾离子浓度降低。钾离子浓度在肌膜两侧维持在正常比例时,肌膜才能维持正常的静止电位,为Ach的去极化产生正常的反应。而病人的肌细胞内膜常处于轻度去极化状态,且很不稳定。电位稍有改变即产生钠离子在膜的通道受阻而不能传播。发作期间病肌对所以电刺激都不起作用,处于瘫痪状态。诱因饱餐、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、酗酒、月经期。发病年龄任何年龄均可发病。20岁~40岁多见首发多在儿童及青年期,男>女临床表现发作初可有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等。常在睡眠中或清晨醒来时发病。肢体酸痛常常从下肢开始,逐步向上,并累及上肢,两侧对称,近端重于远端,在数小时内瘫痪达到高峰。发作数小时至数天。严重的低钾会造成肢体瘫软,不能翻身,更严重的可因呼吸肌麻痹而造成呼吸困难,甚至窒息,心律失常,心脏骤停等。眼肌、面肌舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌(为颅神经直接支配)不受影响。体征受累肢体迟缓性瘫痪,肌张力低、腱反射低或消失。笔肌饱满结实,病理征(—),无感觉障碍、意识正常。辅助检查1、血钾低2、尿钾含量明显降低3、心电图:U波出现,T波低平或倒置,ST段下降。