头颈部腺样囊性癌*常见于腮腺、颌下腺、小涎腺小涎腺肿瘤最常见类型,大涎腺(腮腺、颌下腺)常见可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等1853首次报道易侵犯神经、局部复发淋巴转移少见,血性转移多见(肺、骨、肝)简介*发病率低(3-)占头颈部恶性肿瘤1%,涎腺肿瘤10-%丹麦:%占腮腺癌的1/6,占颌下腺癌的40%占小涎腺癌32-71%(常见于硬腭、鼻窦、口腔)各年龄均可发病,好发于中老年(50-60+岁常见)无显著危险因素,但发病率与吸烟相关流行病学*含两种基本细胞成分:导管/腺上皮细胞:核圆形,胞质嗜酸性,围绕在腺腔周围基底样细胞:细胞少,胞质稀少,胞核位于中央、染色质丰富,围绕在间质或基底膜样物质周围组织学3个亚型管状型(预后较好)筛状型实性型(易转移、预后差)病理*病理(A)筛状型(B)管状型[L管](C)实性型[N神经侵犯]*病理分级:I级:管状型/筛状型,无实性型成分II级:筛状型,混有实性型成分>30%III级:实性型病理学诊断细针针吸活检(FNAB)组织病理活检(金标准)病理*病理A.[T肿瘤,E口腔上M肌肉]“手指”状浸润软组织,包绕神经[N]*神经侵犯作者杂志时间结果SequeirosSantiagoGActaOtorrinolaringolEsp2005神经侵犯是预后不良因素与远转相关AmitMHeadNeck20142014神经侵犯是预后不良因素但神经侵犯不能预测远处转移TeymoortashAHistopathology2014侵犯神经者较邻近(但未侵犯)神经者的复发率高*分子生物学功能标志物临床应用细胞增生Ki-67预后标记物生长因子受体蛋白和配体VEGFEGFR(HER-1)预后标记物预后标记物和治疗靶点细胞周期癌基因CyclinD1PI3K/AKT信号通路预后标记物潜在治疗靶点DNA损伤修复蛋白p53预后标记物雌激素受体雌激素受体潜在治疗靶点转录因子MYBEN1诊断和预后标记物预后标记物细胞粘附蛋白E-cadherinICAM-169Ezrin/CD44v670LK71uPAR预后标记物*惰性病程,但残存/复发常见,晚期可转移*常见症状:肿块缓慢增大(98%),疼痛(48%),溃疡(30%)症状与位置关系临床特点部位症状腮腺面瘫硬腭溃疡/口腔-窦瘘喉呼吸困难鼻/鼻窦鼻塞/面部疼痛/鼻出血/眼部症状*
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