血友病预防治疗对关节保护的结局研究课件.ppt

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贵州医科大学附属医院血液科曾小菁
出血是血友病患者常见的并发症
关节出血和软组织出血是血友病患者的急性并发症
软组织出血
关
节
出
血
关节是最常见出血部位,占血友病出血的70%-80%

血友病的关节保护
大约80%的关节出血发生在大的下肢关节1
大部分血友病患者第一次出血在2-5岁,血友病性关节病形成在青少年时期或20岁之间1
健康膝关节进展到关节损坏过程2
-;17(suppl2):1-23;:-
健康膝关节
关节开始出血
关节膨胀,被称作“哈密瓜膝盖”
膝盖永久性的软组织膨胀
此时,可能导致骨头的磨损
永久性的损伤导致关节损毁
终身残疾
急性出血
滑膜内出血
关节内出血
慢性滑膜炎
进展性关节病变
滑膜增厚
表面侵蚀,骨囊肿,关节腔狭窄
关节腔完全消失
滑膜变脆,形成绒毛状
滑膜炎症,增生
更易频繁关节出血

;8:1895-1902
杨仁池,:上海***.2007;36-47
我国关节畸形发病率高
1983年1月至2002年6月,在我国1069例血友病患者中,%的患者发生关节畸形
轻度、中度、%,%%
重度血友病患者关节畸形的年龄分布
,;9:696–702
16/148
46/126
35/65
30/42
18/23
4/7
岁
严重关节畸形(%)
血友病性关节疾病影响患者活动参与能力
研究显示:21例伴关节疾病的血友病患者中,%%
不参与活动
日常生活不能完成
吴润晖,,2008,14(3)116-120
该研究对87%由于没有及时充分治疗而形成了严重关节病变的145例患者中21例进行调查研究,观察他们的活动参与能力
血友病性关节病影响患者的出勤率
,;6:23-32.
研究显示:有54%的成年血友病患者接受了外科矫形手术和/或抗风湿性关节炎治疗,%%
;而到***
所占比例
血友病性关节疾病严重影响患儿认知和情感
少儿主观生活质量(ISLQ)
P<
P<
P<
唐凌,;20(1):8-12.
研究纳入42例伴有血友病关节病变患儿(病例组)和62例健康儿童(对照组);采用《少儿主观生活质量问卷》评估病例组与对照组的主观生活质量;采用《疾病家庭负担量表(FBs)》对91名病例组患儿家长及11名对照组儿童家长进行疾病家庭负担评估,分析了解血友病儿童主观生活质量及其家庭负担情况
得分
血友病性关节疾病儿童的认知及情感评分均远远低于正常儿童,仅为正常儿童的80%甚至更低
血友病性关节疾病显著增加患者家庭负担
疾病家庭负担量表(FBS)
研究纳入42例伴有血友病关节病变患儿(病例组)和62例健康儿童(对照组);采用《少儿主观生活质量问卷》评估病例组与对照组的主观生活质量;采用《疾病家庭负担量表(FBs)》对91名病例组患儿家长及11名对照组儿童家长进行疾病家庭负担评估,分析了解血友病儿童主观生活质量及其家庭负担情况
唐凌,;20(1):8-12.
P<
血友病患儿的疾病家庭负担明显升高,是健康儿童家庭的近5倍
预防治疗保护关节
*
预防治疗较按需治疗可以减少出血,包括关节出血1-8
通过减少关节出血,预防治疗可预防关节损伤2和改善关节功能9
在没进行预防治疗的情况下,大部分重度血友病患者会11
在12-18个月间首次经历自发关节出血
在青少年期或20-30岁间容易发生血友病性关节病
-Johnsonetal.[;12:119-122];11:1119-1127;-;357:535-544;;8:83-89;:WorldFederationofHemophilia;July8-12,2012;Paris,France;;123:317-325;;10:359-367;;9:700-710;-:WorldFederationofHemophilia;May11-15,2014;Melbourne,Australia;P-W-062;:WorldFederationofHemophilia;May11-15,2014;Melbourne,Australia;P-W-136;-;17(suppl2):1-..::CecilMedicine2008,,Philadelphia,PA