第6章-线粒体遗传病.ppt

Chapter6 线粒体遗传病Mitochondrialdisorders2020/7/81复****相关知识线粒体2020/7/821894,,Benda---mitochondrion2020/7/84两膜两空外膜内膜基质腔膜间腔结构2020/7/85功能2020/7/86线粒体DNA(mitochondriaDNA,mtDNA)Nass鸡卵母细胞剑桥序列2020/7/87线粒体蛋白质两个来源线粒体合成:mtDNA转录13种mRNA,翻译成13种蛋白质,都是呼吸链或ATP酶复合物的亚单位。核-质系统合成:线粒体内1000多种蛋白质绝大多数是核基因编码,在细胞质中的游离核糖体合成,输入到线粒体内。怎么输入的呢?2020/7/88解折叠跨膜再折叠切导肽2020/7/89线粒体遗传病由于mtDNA结构或功能异常所导致的疾病称为线粒体遗传病。线粒体病?线粒体的结构、功能发生变化导致的疾病。包括mtDNA、核DNA及线粒体本身的病变。2020/7/810