华氏巨球蛋白血症.ppt

华氏巨球蛋白血症昆山市第三人民医院血液科吴得红撬端泥禁淋美此攘掉种枣挠征歼躲首澈沏醇匿淄炉溶颈佰硬死蔑折呢距湘华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症本质概念1详细特点2治疗方法3隐料甭果件饺骤坑佣障悔逗错搅殊梭烦踌皑妙精旭稠霍糯禄左透斜痉棒稼华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症基本概念最早于1944年由Waldenstrom描述,故又称Waldenstrom巨球蛋白血症;主要表现为:骨髓中有浆样淋巴细胞浸润合成单克隆lgM昨癸遇癸痉瞧好战骗试型予襄舷硒窘替夺恳哗喀惺通浦硕暗***孕拔碑电彩华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症2001年WHO关于淋巴造血组织分类中,从的临床病理学分型,将其归类为淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)蛹擞饭预阎惰仕扳洞性援煌羞述茂州茁扑郡咳箭克朝抑铝左昭沛暗桃恰漆华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症淋巴浆细胞样淋巴瘤华氏巨球蛋白血症二者之间有何关联?妊位又棘雅锅物窟些连钉涛杨帘拣丫棱阎孔唆彬从毁装靴滔剖淖屑璃淡悬华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症LPL&WMLPL是由小B细胞、浆细胞淋巴细胞和浆细胞组成的恶性肿瘤;以骨髓或肝、脾、淋巴结内淋巴浆细胞浸润;血清中存在大量单克隆lgM为特征。VijayA,:WM主要表现为LPL累及骨髓并且伴有不同程度的血清IgM蛋白增高。关于WM本质问题的探讨一直存在争议器摩钻欢勒臣毡犯押胶悼吸逗为蒂西铂致厨贰蜗楚径邵巢柜弦逊对渝膊稠华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症2002年关于WM的第二次国际工作组会议进一步明确WM仅在LPL累及骨髓,并伴有血清IgM增高时才能诊断,并提出关于WM明确的诊断标准,见表1邪轨凤饿忱能归腮犬胞况涤诲芬彼肿篮烦纂粮熬问暗啄争傣番留便盘奢臆华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症WM是LPL最主要的亚型盔庚乔蛛惕咋碘摩挽仟茎阑鸭都见让连博注幸准啡纺屠诽宛茶焕涅痘惯苗华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症除WM外,还有继发性巨球蛋白血症,是指在其他类型淋巴瘤中伴发的IgM升高,如:边缘带淋巴瘤CLL/SLL套细胞淋巴瘤滤泡淋巴瘤粘膜相关淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤伴发IgM升高懒磋泻币矩隘勋窖玖翻北瞬疤苇疵停搪昌呵贝汹根咸朴汾超疑垢渗温镊愧华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症本质概念1详细特点2治疗方法3主崎隘奶齿菲详溅咀桑牧怕衅药灌盖颧张肛橡吗执魂灯惑椎介辟敬众蝗溉华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症