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中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南 ppt.ppt


beplayapp体育下载分类:医学/心理学 | 页数:约38页 举报非法beplayapp体育下载有奖
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你们好神经指南:中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南*简介:*概念的演变过程:传统概念:病变仅局限于视神经和脊髓。非视神经和脊髓表现:多分布于室管膜周围AQP4高表达区域,如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。NMOSD:临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病,可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性,例如单发或复发性ON、单发或复发性LETM、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等,它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征,部分病例最终演变为NMO。2007年Wingerchuk等将其命名为NMOSD。2015年国际NMO诊断小组:NMO与NMOSD统一命名为NMOSD,它是一组主要由体液免疫参与的抗原-S炎性脱髓鞘疾病谱。*流行病学特征:*流行病学特征:NMOSD的患病率约为(1-5)/(10万人·年),但在非白种(亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民)人群中更为易感。性别构成上:NMOSD女性明显高发,女男患病比例高达(9-11):1。首次发病年龄:见于各年龄阶段,以青壮年居多,中位数年龄为39岁。NMOSD常与一些自身免疫疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。NMOSD为高复发、高致残性疾病,90%以上患者为多时相病程;约60%的患者在1年内复发,90%的患者在3年内复发,多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。*临床表现及分型(1)*(2)**临床表现及分型 (3)*

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